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急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
一、临床表现
(1)各年龄组均可发病,男性略高于女性,一年四季都可发病。
(2)多数患者病前1〜4周有上呼吸道或消化道感染症状,少数有疫苗接种史。
(3)多为急性或亚急性起病,首发症状常为四肢对称性无力。
(4)发病时多有肢体感觉异常,如麻木、刺痛和不适感,感觉缺失或减退呈手套袜子样分布。
(5)脑神经损害以双侧周围性面瘫多见。偶见视乳头水肿。
(6)自主神经症状有多汗、皮肤潮红、手足肿胀及营养障碍,严重者可有心动过速、直立性低血压。括约肌功能多无影响。
二、实验室及其他检查
腰椎穿刺取脑脊液进行实验室检查。脑脊液细胞数正常,蛋白质含量明显增高,称蛋白一细胞分离现象,通常在病后第3周最明显。
三、诊断要点
急性或亚急性起病,病前有感染史,四肢对称弛缓性瘫痪,可有脑神经损害,常有脑脊液蛋白一细胞分离现象,即可诊断为本病。
四、治疗要点
(1)应严密观察病情,对有呼吸困难者及时进行气管切开和人工辅助呼吸。
(2)进行病因治疗,如血浆交换疗法、应用免疫球蛋白、应用糖皮质激素等。
五、护理、健康指导及预后
1.常用护理诊断/问题及措施
(1)低效性呼吸形态与周围神经损害、呼吸肌麻痹有关。
①持续低流量给氧,并保持输氧管道的通畅;
②指导半坐卧位,鼓励患者深呼吸和有效咳嗽,协助翻身、拍背或体位引流,及时清除口、鼻腔和呼吸道分泌物,必要时吸痰;
③准备抢救用物;给予心电监测,动态观察患者血压、脉搏、呼吸、动脉血氧饱和度及情绪变化;
④对呼吸机进行管理;
⑤及时了解患者的心理状况,主动关心患者,同时还要向患者讲解病情经过,使其认识到气管切开和机械通气的重要性,告知本病经过积极治疗和康复锻炼大多预后良好,以增强患者对治疗的信心,取得其充分信任和合作。
(2)躯体活动障碍与四肢肌肉进行性瘫痪有关。
①进食高蛋白、高维生素、高热量且易消化的软食,多食水果、蔬菜,补充足够的水分;
②指导和帮助患者活动肢体,按摩腹部,必要时穿弹力长袜、灌肠、导尿等,以预防并发症;
③进行用药护理,注意观察用药后反应,防止不良反应;
④进行生活护理、安全护理及康复护理。
2.其他护理诊断/问题
(1)恐惧 与呼吸困难、濒死感或害怕气管切开有关。
(2)吞咽障碍 与脑神经受损所致延髓麻痹、咀嚼肌无力及气管切开有关。
(3)清理呼吸道无效 与呼吸肌麻痹致咳嗽无力、肺部感染所致分泌物增多等有关。
(4)潜在并发症:深静脉血栓形成、营养失调。
3.健康指导
(1)指导患者及家属掌握本病相关知识及护理方法,帮助患者分析和消除不利于疾病恢复的个人和家庭因素,鼓励患者保持心情愉快和情绪稳定,有战胜疾病的信心。
(2)嘱患者加强营养,增强体质和机体抵抗力,避免淋雨、受凉、疲劳和创伤,防止复发。
(3)嘱患者加强肢体功能锻炼和日常生活活动训练,减少并发症,促进康复。
(4)告知患者消化道出血、营养失调、压疮及深静脉血栓形成的表现以及预防窒息的方法,当出现胃部不适、腹痛、柏油样大便,肢体肿胀疼痛,以及咳嗽、咳痰、发热、外伤等情况时立即就诊。
4.预后
本病的预后大多良好,通常在病情稳定2〜4周开始恢复,70%〜75%的病例可完全或接近完全康复;25%的患者可遗留轻微神经功能缺损,死亡率约为5%,主要死因为呼吸肌麻痹、肺部感染及心力衰竭;2%的病例可痊愈后再发。
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