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多发性硬化(MS)
一、临床表现
1.起病情况
我国MS患者急性或亚急性起病较多,病前数周或数月多有疲劳、肌肉与关节隐痛;感冒、发热、外伤、手术、感染、妊娠、分娩、精神紧张、寒冷等均可为本病发病诱因。
2.症状发作与缓解(多发性)
首次发病后可有数月或数年的缓解期,可再出现新的症状或原有症状再发。发作时间持续24小时以上,缓解期至少1个月,最长可达20年,复发次数可为数次或十余次。每次复发均可残留不同程度的神经功能缺损,病情每况愈下。部分病例无明显缓解期,而呈慢性进展使病情逐渐加重;少数病例起病急、病程短、发展迅速、预后差。
3.临床表现多样(多灶性)
MS病变可累及视神经、脊髓、脑干、小脑和大脑,甚至遍及整个中枢神经系统,首发症状多为一个或多个肢体麻木无力,单眼或双眼视力减退或失明,复视,感觉异常,共济失调,尿失禁,情绪变化等。还可出现某些发作性症状,如痛性强直性痉挛发作、三叉神经痛、构音障碍、痛性感觉异常等。体格检查Lher—mitte征为MS的常见症状。
二、实验室及其他检查
1.脑脊液检查
脑脊液细胞数正常或轻度增加,急性起病或恶化病例细胞数增加更明显。
2.诱发电位检查(EP)
一半以上患者视觉EP、脑干听觉EP和体感EP检查有一项或多项异常。
3.MRI检查
MRI检查可发现临床表现不明显的亚临床病例。
三、诊断要点
(1)神经系统的症状或体征显示中枢神经系统白质内存在2个以上病灶。
(2)临床发作、缓解2次以上,每次发作应持续24小时,每次缓解应超过1个月,或缓慢进展的病程6个月以上。
(3)神经系统损害及体征不能用其他疾病解释。
(4)年龄10〜50岁。
以上为本病的传统诊断标准。
四、治疗要点
1.发作期治疗
急性发作时首选糖皮质激素。
2.缓解期治疗
(1)应用免疫抑制剂、转移因子及丙种球蛋白、β-干扰素治疗。
(2)对症治疗,包括运动障碍的治疗、疼痛和括约肌功能障碍的治疗、认知及精神障碍的治疗。
五、护理、健康指导及预后
1.常用护理诊断/问题及措施
(1)生活自理缺陷与肢体乏力、共济失调或视觉、触觉障碍有关。
①提供安全方便的住院环境;
②急性期嘱患者卧床休息,协助保持舒适体位,对变换体位有困难者应协助其翻身,防止局部长时间受压;为患者制订作息时间表,使之合理休息与活动,防止过分疲劳。
(2)知识缺乏:缺乏本病相关知识和自我护理知识。
①与患者及家属共同讨论病情,用简单、直接的方式告知本病的病因、病程特点、病变常累及的部位,患者常岀现的症状和体征,治疗的目的、方法以及预后;
②鼓励患者树立信心,掌握自我护理的方法,坚持配合治疗,坚持功能锻炼和日常生活活动训练,最大限度地维持生活自理能力,增强体质和机体免疫力,减少复发;
③给予高蛋白、低脂、低糖、富含多种维生素、易消化、易吸收的清淡食物,并维持足够的液体摄入;
④指导患者了解本病常用的药物及用法、可能出现的不良反应和用药注意事项。
(3)尿潴留/尿失禁与脊髓损害所致膀胱反射功能障碍有关。
2.其他护理诊断/问题
(1)有感染的危险与免疫功能低下、机体抵抗力降低有关。
(2)抑郁/焦虑与脑部脱髓鞘损害、疾病多次缓解复发、家庭和个人应对困难有关。
3.健康指导
(1)避免使体温升高的因素。
(2)遵医嘱正确服药和定期门诊检查。详细告知患者所用药物的名称、剂量、用法,教会患者观察药物的疗效与不良反应。
(3)女性患者在首次发作后2年内应避免怀孕。
(4)保证足够的卧床休息时间,避免各种可能增加疲劳的因素;缓解期注意生活作息规律,坚持适当的运动锻炼,劳逸结合,防止过劳。
(5)指导家属关心、体贴患者,给予患者足够的精神支持和生活照顾,细心观察和及时识别病情变化。当患者出现感染症状、视力障碍加重或自觉疲劳时,应协助其及时就诊。
(6)告诉患者及家属MS容易在疲劳、感染、感冒、体温升高及手术创伤后复发,应注意避免。
(7)指导患者及家属掌握疾病相关知识及护理方法,督促患者落实各项治疗护理措施。
4.预后
本病多数病例呈缓解一复发的阶梯式恶化病程;少数患者首次发作后临床症状完全缓解,不再复发;少部分患者病情迅速恶化,无缓解期,个别急性暴发型病例可在初次发病时死亡,多数患者在数月至数年内死亡。平均病程6.2年,但也有存活十余年的病例,死因多为并发感染。
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