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癫痫
一、病因
1.按照病因分类
(1)特发性癫痫:脑部并无可以解释症状的结构变化或代谢异常,多数患者在儿童或青年期首次发病,与遗传因素有较密切的关系。
(2)症状性癫痫:由脑部器质性病变和代谢疾病所引起,占癫痫的大多数,各个年龄组均可发病。
2.影响癫痫发作的因素
(1)遗传因素。
(2)环境因素:年龄、内分泌、睡眠等环境因素均与癫痫的发生有关,饥饿、过饱、饮酒、疲劳、感情冲动以及各种一过性的过敏反应和代谢紊乱都可以诱发癫痫。
二、临床表现
1.痫性发作
(1)部分性发作:
①单纯部分性发作:
部分性运动性发作:肢体局部抽搐,大多见于一侧眼睑、口角、手指或足趾,也可涉及整个一侧面部或一侧肢体远端;
体觉性发作:肢体的麻木感或针刺感,多数发生于口角、舌部、手指或足趾,病灶在中央后回体感觉区,特殊体感性发作包括视觉性、听觉性、嗅觉性和眩晕性发作,自主神经发作;
精神性发作:包括各种类型的遗忘症,虽可单独发作,但常为复杂部分性发作的先兆症状;
②复杂部分性发作:意识障碍,于发作起始出现各种精神症状或特殊感觉症状,随后出现意识障碍或自动症和遗忘症,有时一开始即有意识障碍,常称为精神运动性发作;
③部分性发作:继发为全面性强直-阵挛发作,清醒时若能记得部分性发作的某个症状,即为先兆。
(2)全身性发作:
①失神发作:意识短暂丧失,持续3〜15秒,无先兆或局部症状,发作和停止均突然,每天发作数次或数十次不等,发作时患者停止当时的活动,呼之不应,两眼瞪视不动,可伴有眼睑、眉或上肢的3次/秒的颤抖,也可有简单的自动性活动,手中持物可跌落,事后立即清醒,继续原先的活动,对发作无记忆;
②肌阵挛发作:突然、短暂、快速的肌肉收缩,累及全身,也可仅限于面部、躯干和肢体;
③阵挛性发作:全身重复性阵挛发作,恢复多较强直-阵挛发作快;
④强直性发作:全身性肌痉挛,肢体伸直,头眼偏向一侧,常伴自主神经症状,如苍白、潮红、瞳孔散大等,躯干的强直性发作可造成角弓反张;
⑤强直-阵挛发作;
⑥无张力性发作:部分或全身肌肉的张力突然降低,造成张口、颈垂、肢体下垂和跌倒,脑电图示多棘慢波或低电位活动;
⑦癫痫持续状态:癫痫连续发作之间意识尚未完全恢复又频繁再发,或癫痫发作持续30分钟以上不自行停止。
2.癫痫症
(1)部分性癫痫症:
①特发性:良性儿童期癫痫有中央-颞部棘波者,多于3〜13岁发病,男性多见,表现为口部、咽部和一侧面部的阵挛性抽搐,常伴舌部僵硬感、言语和吞咽困难,偶尔累及同侧上肢。意识清楚,但发作偶扩散成全身性强直阵挛性癫痫(CTCS)。发作多在夜间,使患儿易惊醒,发作稀疏,数月至数年发作1次,大多在16岁前痊愈。儿童期癫痫有枕部脑电阵发者,以视觉症状如视物模糊、闪光和幻视等为先兆,继以偏侧阵挛发作或自动症,脑电图见一侧或两侧枕区和后颞区可见棘波或尖波。
②症状性:不同的病灶部位可出现不同类型的发作。
(2)全身性癫痫症:
①特发性;良性婴儿期肌阵挛癫痫:出生后第1年或第2年出现短促的全身肌阵挛,脑电图可见阵发性棘慢波。
儿童期失神癫痫:常于6、7岁间发病,女性较多,每天频繁发作,可达数十次;常有家族史,青春期可转化为GTCS。
青春期失神癫痫:发病年龄较迟,发作也较稀疏。常伴有GTCS,脑电图常见4Hz棘-慢波。
青春期肌阵挛癫痫:短促的不规律的肌阵挛,若累及全身,则导致倾跌,但无意识丧失,可有家族史,常与失神发作和GTCS并发。
②症状性:无特异性病因者,如早期肌阵挛脑病,于出生后3个月内发病,有肌阵挛发作和肌强直发作,伴智力障碍,预后不良;有特异性病因者,脑发育畸形如缺脑回-巨脑回综合征可致婴儿痉挛症;先天性代谢障碍如苯丙酮尿症可表现为婴儿痉挛症和GTCS、Lafora病多于6〜19岁发病,表现为严重肌阵挛发作和进行性痴呆;
③特发性或症状性:
West综合征:也称婴儿痉挛症,均于出生后1年内发病,以3〜7个月婴儿多见,发病之前已表现出发育迟缓和神经系统体征,仅少数病例病前无异常;发作时表现为短促的强直性痉挛,以屈肌为明显,常呈突然的屈颈、弯腰动作,也可涉及四肢,每次发作持续10〜15秒,可连续发作数次至数十次,以睡前和醒后最为密集;一般在2〜5岁停止发作,但半数以上转化为GTCS,不典型失神发作和精神运动性发作;
Lennox-Gastaut综合征:发病多在学前期,多伴有智力发育异常,发作形式多样,如不典型发作、强直性发作、肌阵挛发作和GTCS等。
三、实验室及其他检查
1.EEG
癫痫发作时,除个别部分性和精神运动性发作者,一般可见特异性EEG改变。
2.视频EEG
有助于癫痫诊断和对痛性灶定位。
3.血液检查
4.DSA检查
可发现颅内血管畸形和动脉瘤、血管狭窄或闭塞,以及颅内占位性病变等。
5.头部放射性核素、CT、MRI检查
四、治疗要点
1.发作时治疗
立即让患者就地平卧,保持呼吸道通畅,及时给予吸给氧,防止受伤、骨折和脱臼。为预防再次发作,选用地西泮、苯妥英钠和苯巴比妥等药物。
2.发作间歇期治疗
定时服用抗痫药物。
3.癫痫持续状态的治疗
尽快制止发作,保持呼吸道通畅,立即釆取维持生命功能的措施和防治并发症。
4.病因明确者应针对病因治疗
五、护理、健康指导及预后
1.常用护理诊断/问题及措施
(1)有窒息的危险与癫痫发作时意识丧失、喉头痉挛、口腔和支气管分泌物增多有关。
①保持呼吸道通畅;
②严密观察患者生命体征及神志、瞳孔变化,注意发作过程中有无心率加快、血压升高、呼吸减慢或暂停、瞳孔散大、牙关紧闭、大小便失禁等表现;观察发作的类型,记录发作的持续时间与频率;观察发作停止后患者是否意识完全恢复,有无头痛、疲乏及行为异常。
(2)有受伤的危险与癫痫发作时意识突然丧失或精神失常、判断障碍有关。
(3)知识缺乏:缺乏长期正确服药的知识。
①仔细观察患者的心理反应,关心、理解、尊重患者,鼓励患者表达自己的心理感受,指导患者面对现实,采取积极的应对方式,配合长期药物治疗;
②告诉患者抗癫痫药物治疗的原则,指导患者掌握观察药物疗效及不良反应的方法,鼓励患者遵医嘱坚持长期正确服药。
2.其他护理诊断/问题
(1)气体交换受损与癫痫持续状态、喉头痉挛所致呼吸困难或肺部感染有关。
(2)潜在并发症:脑水肿、酸中毒或水电解质失衡。
3.健康指导
指导患者和家属掌握疾病的相关知识及护理方法,帮助分析和去除不利于患者治疗的各种因素,控制癫痫发作的可变诱因,减少癫痫发作引起的意外伤害,防止并发症。
4.预后
癫痫为可治疗性疾病,大多数患者预后较好,但不同类型的癫痫预后差异很大,有自发缓解、治疗后痊愈、长期服药控制和发展为难治性癫痫等几种预后形式。
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