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重症肌无力（MG）
一、临床表现
（1）起病隐匿，多数患者眼外肌最先受累，表现为眼睑下垂、斜视和复视，双侧常不对称，瞳孔括约肌一般不受累。
（2）根据疾病的侵犯部位及受累程度，临床上常采用Osserman分型法。
I .眼肌型：病变限于眼外肌，表现上眼睑下垂、复视。对药物治疗的敏感性较差，但预后较好。
IIA .轻度全身型：从眼外肌开始逐渐波及四肢和延髓支配肌肉，呼吸肌常不受累，患者生活能自理，无危象。
IIB .中度全身型：四肢肌群中度受累，常伴眼外肌受累，并有咀嚼、吞咽及构音困难。对药物治疗反应一般，生活自理有一定困难，无危象。
III .重度激进型：发病急，多于6个月内达高峰，常出现延髓支配肌肉瘫痪和肌无力危象，死亡率高。
IV .迟发重症型：潜隐性起病，缓慢进展，多在起病半年至2年内由口A、口B型发展而来，有延髓支配肌肉麻痹和呼吸肌麻痹。常合并胸腺瘤，预后差。
（3）患者如果急骤发生延髓肌和呼吸肌严重无力，以致不能维持正常换气功能时，称为MG危象。
二、实验室及其他检查
1.疲劳试验（Jolly试验）
令受累肌肉在较短时间内重复收缩，如果出现无力或瘫痪，休息后又恢复正常者为阳性。常嘱患者重复睁闭眼、咀嚼。
2.抗胆碱酯酶药物试验
如滕喜龙试验、新斯的明试验。
3.重复电刺激
4.AchR-Ab测定
三、诊断要点
根据病变主要累及肌肉，活动后加剧，休息后减轻，晨轻暮重的特点，做出诊断。对症状不典型者可做疲劳试验、抗胆碱酯酶药物试验、重复电刺激和AchR-Ab测定等试验帮助确诊。
四、治疗要点
（1）应用抗胆碱酯酶药物、糖皮质激素、免疫抑制剂等治疗。
（2）应用血浆置换法，使用免疫球蛋白，进行胸腺摘除和放射治疗。
（3）积极处理肌无力危象、胆碱能危象、反拗危象。
五、护理、健康指导及预后
1.常用护理诊断/问题及措施
（1）生活自理缺陷与眼外肌麻痹、眼睑下垂或运动障碍、语言障碍有关。
①指导患者充分休息，避免疲劳，平时活动宜选择清晨、休息后或肌无力症状较轻时进行，且应自我调节活动量，以省力和不感到疲劳为原则；
②评估患者日常生活活动的能力，肌无力症状明显时，协助患者做好洗漱、进食、穿衣、个人卫生等生活护理，保持口腔清洁，防止外伤和皮肤并发症；
③耐心倾听，不催促打断患者的表述，为构音障碍的患者准备纸、笔、画板等交流工具，指导患者采用文字形式和肢体语言表达自己的需求。
（2）恐惧与呼吸肌无力、呼吸麻痹、濒死感或害怕气管切开有关。
①耐心向患者解释病情，详细告知本病的病因、临床过程、治疗效果以及负性情绪与预后的关系，告诉患者采用抗胆碱酯酶药物治疗可以改善症状，让患者了解只要配合治疗，避免诱因，本病极少发生危象，预后较好，帮助患者掌握疾病相关知识，树立治疗信心；
②进行心理护理。
（3）潜在并发症：重症肌无力。
①密切观察患者病情，注意呼吸频率与节律改变，观察有无呼吸困难加重、发绀、咳嗽无力、腹痛、瞳孔变化、出汗、唾液或喉头分泌物增多等现象；避免感染、外伤、疲劳和过度紧张等诱发肌无力危象的因素；
②鼓励患者多咳嗽和深呼吸，抬高床头，及时吸痰，清除口鼻分泌物，遵医嘱输氧；重症患者应在床旁备抽吸器、气管切开包、气管插管和呼吸机，必要时行气管插管、气管切开和人工辅助呼吸；
③告知患者常用药物的服用方法、不良反应与服药注意事项，避免因服药不当而诱发肌无力危象和胆碱能危象；
④注意用药禁忌，观察用药后的疗效及不良反应。
2.其他护理诊断/问题
（1）语言沟通障碍与咳嗽、软腭及舌肌受累或气管切开等所致构音障碍有关。
（2）营养失调：低于机体需要量与咀嚼无力、吞咽困难所致进食减少有关。
（3）清理呼吸道无效与咳嗽无力及气管分泌物增多有关。
（4）潜在并发症：呼吸衰竭、吸入性肺炎。
3.健康指导
（1）指导患者进食高蛋白、高维生素、高热量、高钾、高钙的软食或半流食，避免进食干硬或粗糙食物；进餐时尽量取坐位，进餐前应充分休息或在服药后15~30分钟产生药效时进餐；指导患者适当休息后再继续进食；给患者创造安静的就餐环境，减少环境中影响患者进食的不利因素；鼓励患者少量慢咽，给患者充足的进食时间，不要催促和打扰患者进食。
（2）患者应建立健康的生活方式，生活作息规律，保证充分休息和充足睡眠，根据季节、气候增减衣服，尽量少去公共场所，预防受凉、呼吸道感染。
（3）防止并发症。
（4）指导家属应理解和关心患者，给予精神支持和生活照顾；细心观察和及时发现病情变化，当患者出现肌无力症状加重、呼吸困难、恶心、呕吐、腹痛、大汗、瞳孔缩小时可能为肌无力危象或胆碱能危象，应立即就诊。
4.预后
不论何种类型的重症肌无力，除儿童可有自行缓解外，一般可将临床过程分为波动期、稳定期和慢性期。波动期为发病后5年内，特别是1~2年，病情有较大波动，易发生肌无力危象，常死于呼吸系统并发症；病程在5年以后为稳定期；10年以上为慢性期，此两期患者极少发生危象，预后较好。
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