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24考研西医综合考点背诵：肾小球疾病
病因和发病机制
病因和发病机理 确切病因未明，大部分由免疫机制引起 内源性抗原：肾小球性抗原;非肾小球性抗原 外源性抗原：病原体、药物等 循环免疫复合物性肾炎 原位免疫复合物性肾炎 肾小球损伤的介质 细胞免疫性肾小球肾炎 肾小球疾病观察和技术 肉眼: 光镜 : 苏木素伊红染色(HE) 过碘酸-Schiff染色 (PAS) 过碘酸六胺银染色(PASM) Masson三色 荧光: IgA 、IgG、IgM、C3、C1q、C4 电镜: 超微结构、免疫复合物沉积
基本病理变化
肾小球肾炎基本病理变化 肾小球病变： --肾小球细胞增多 --基膜增厚和断裂 --炎性渗出和坏死 --玻璃样变和硬化 肾小管和肾间质 --肾小管上皮细胞变性、肾小管内管型、肾小管萎缩消失 --间质充血、水肿、炎细胞浸润、纤维化
临床表现
临床表现(临床分型) 急性肾炎综合征：血尿、蛋白尿，水肿和高血压。严重者氮质血症(急性弥漫增生性肾小球肾炎) 急进性肾炎综合征：水肿、血尿和蛋白尿，迅速发生少尿或无尿，伴氮质血症 ，急性肾功能衰竭(急进性肾小球肾炎) 肾病综合征：大量蛋白尿、明显水肿、低蛋白血症 、 高脂血症和脂尿 无症状性血尿或蛋白尿(IgA肾病) 慢性肾炎综合征：多尿、夜尿、低比重尿、高血压、贫血、氮质血症和尿毒症 (各型肾炎终末阶段)
急性弥漫性增生性肾小球肾炎
病变特点：弥漫性毛细血管内皮细胞和系膜细胞增生 伴中性粒细胞和巨噬细胞浸润，又称毛细血管内增生性 肾小球肾炎 病因和发病机制: 主要由感染引起：链球菌;非链球菌 A族乙型溶血性链球菌感染：发病前1-4 周链球菌感染 史——感染后性肾小球肾炎 肾小球内免疫复合物沉积 临床表现：急性肾炎综合征 病理变化: 肉眼：双侧肾脏轻到中度肿大，被膜紧张。肾脏表面充血，切面见肾皮质增厚，有的肾脏表面有散在粟粒大小的出血点，故有大红肾或蚤咬肾之称。 光镜： 弥漫性肾小球增大，内皮细胞和系膜细胞增生、肿胀， 可见中性粒细胞和单核细胞浸润;病变严重处血管壁发 生纤维素样坏死、出血、血栓形成 免疫荧光：肾小球内有IgG、IgM和C3沿毛细血管壁粗颗粒状沉积 电镜：电子密度较高的沉积物，通常呈驼峰状位于脏层上皮细胞和基膜之间，也可位于内皮细胞下、基膜内或系膜区 临床病理联系 临床上最常见肾炎类型 多为5-14岁儿童 通常与咽部感染后10天左右出现症状 急性肾炎综合征 --血尿、蛋白尿、少尿 --水肿 --高血压 转归：儿童预后好，成人较差.
急进性肾小球肾炎
急进性肾小球肾炎 临床表现: 急进性肾炎综合征。如不及时治疗，病人常用在数周或数月内死于急性肾功能不全，快速进行性肾小球肾炎 病变特点: 肾小球壁层上皮细胞增生形成新月体，又称新月体性肾小球肾炎 急进性肾小球肾炎 病理变化： 肉眼：双肾体积增大，色苍白，表面可有出血点， 切面皮质增厚 光镜： 多数肾小球见新月体形成 新月体是壁层上皮细胞增生和渗出的单核细胞构成，可有中性粒细胞和淋巴细胞浸润 早期细胞性新月体，随之为纤维-细胞性新月体，最终为纤维性新月体 新月体可使肾小球球囊腔变窄或闭塞 有时可出现肾小球节段性坏死、弥漫或局灶性内皮细胞增生或系膜细胞增生等 肾小球囊壁层上皮细胞增生形成细胞性新月体，PAS染色 纤维性新月体，PAS染色 根据免疫荧光提示的病因和发病机制分类： I 型：抗肾小球基膜肾炎 原发性，肾小球基底膜内IgG和C3的线性沉积，线性荧光 肺出血-肾炎综合症(Goodpasture syndrome) II型：免疫复合物性肾炎 肾小球基底膜颗粒状荧光，原发性、感染后、系统性红 斑狼疮，IgA肾病等。免疫复合物沉积及大量新月体形成 III型：免疫反应缺乏型 免疫荧光阴性 电镜：新月体形成，Ⅱ型病例出现电子致密沉积物，几乎所有病例均可见肾小球基膜的缺损和断裂 临床病理联系 --血尿，伴红细胞管型、中度蛋白尿，并有不同程度的高血压和水肿 --Goodpasture综合征的病人可有反复发作的咯血，严重者可导致死亡 --病人迅速出现少尿、无尿和氮质血症等症状，最终发生肾功能衰竭 --预后较差，病人的预后与出现新月体的肾小球的比例相关。具有新月体的肾小球比例低于80%的病人预后略好于比例更高者 肾病综合征相关的肾炎类型 膜性肾小球病 微小病变性肾小球病 局灶性节段性肾小球硬化 膜性增生性肾小球肾炎 系膜增生性肾小球肾炎 膜性肾小球病(膜性肾病) 病因和发病机制： --慢性免疫复合物介导的疾病 --原发性膜性肾小球病被认为是与Heymann肾炎 --自身抗体与肾小球上皮细胞膜抗原反应，在上皮细胞与基膜之间形成免疫复合物，有补体出现 --实验研究提示，病变的发生与由补体C5b~C9组成的膜攻击复合体的作用有关 病理变化 肉眼： 双肾肿大，颜色苍白，有“大白肾”之称 光镜：早期肾小球基本正常，之弥漫性增厚，PASM显示增厚的基膜及与之垂直的钉突，形如梳齿。钉突向沉积物表面延伸并将其覆盖，使基膜明显增厚 荧光：免疫球蛋白和补体沉积，表现为典型的颗粒状荧光 电镜：上皮细胞肿胀，足突消失，基膜与上皮之间有大量电子致密沉积物 临床病理联系 --是成人肾病综合征常见原因，常为慢性进行性 --少部分病人为非肾病综合征性蛋白尿、血尿或轻度高血压 --肾上腺皮质激素疗效不明显 --病人病情可缓解或得到控制，多数病人蛋白尿等症状持续存在 --约有40%的病人最终发展为肾功不全
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